Otras enfermedades autoinmunitarias

Otras enfermedades autoinmunitarias
Las enfermedades autoinmunitarias se producen cuando el sistema inmunitario se ataca por error a sí mismo. Afectan al 3–5 % de la población, y entre ellas se encuentran enfermedades frecuentes (como la diabetes de tipo 1, la artritis reumatoide y la psoriasis) y enfermedades muy infrecuentes (como el síndrome de Goodpasture). Pese a que aún no se sabe a ciencia cierta cuál es la causa de las enfermedades autoinmunitarias, se cree que la susceptibilidad genética y los factores ambientales (como la dieta, la exposición a sustancias químicas o metales tóxicos y las infecciones) desempeñan un papel importante en su desarrollo¹. Recientemente, también se ha relacionado la deficiencia de vitamina D con diversas enfermedades autoinmunitarias². En este artículo pasaremos revista a los síntomas, los tratamientos y otros factores importantes para una serie de enfermedades autoinmunitarias.

Vitamina D y enfermedades autoinmunitarias
La presencia de unos niveles adecuados de vitamina D se asocia con el bienestar general. La vitamina D se obtiene de los alimentos (vitamina D2 o ergocalciferol) o se sintetiza en la piel como respuesta a la exposición a la luz solar (vitamina D3 o colecalciferol). Las vitaminas D2 y D3 son formas inactivas de la vitamina D que se convierten en la forma activa calcitriol mediante un proceso en dos pasos que tiene lugar en el hígado y los riñones. El calcitriol desempeña un papel importante en la regulación de los niveles de calcio y de fósforo en el organismo y en el mantenimiento de unos huesos sanos³.
La vitamina D puede afectar a distintos tipos de tejidos al suprimir el crecimiento celular, regular la muerte celular y controlar la actividad de las células que transportan receptores de la vitamina D (como la glándula tiroidea, el aparato reproductor y el sistema inmunitario)⁴. La vitamina D puede modular tanto la inmunidad innata (natural) como la adaptativa (adquirida), y a menudo se observa deficiencia de vitamina D en los pacientes con enfermedades autoinmunitarias, aunque no todas las personas con deficiencia de esta vitamina desarrollan esta clase de enfermedades. La deficiencia de vitamina D es un factor de riesgo solo en las personas susceptibles a las enfermedades autoinmunitarias, como la diabetes de tipo 1, la esclerosis múltiple (EM), la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico (LES). La deficiencia de vitamina D también puede afectar a los síntomas y a la gravedad de estas enfermedades⁴.
Síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren es una compleja enfermedad inflamatoria autoinmunitaria que causa sequedad de boca y ocular, ya que el sistema inmunitario ataca a las glándulas que segregan estos líquidos y las deterioran. Otros síntomas son sequedad cutánea, nasal y vaginal, inflamación de las glándulas salivales, dolor osteomuscular, cansancio y disfunción orgánica (p. ej., de los riñones y el aparato digestivo). Nueve de cada 10 casos de síndrome de Sjögren se dan en mujeres⁵. Algunos tratamientos para aliviar los síntomas y prevenir las complicaciones son la lágrima artificial para la sequedad ocular, una buena higiene bucal y sustitutos de la saliva para la sequedad de boca, corticoesteroides e hidroxicloroquina para la artritis, y fármacos biológicos (p. ej., anticuerpos monoclonales) para los síntomas inflamatorios graves⁶.
Tiroiditis de Hashimoto
La tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad autoinmunitaria en la que la glándula tiroidea se va destruyendo gradualmente. Constituye la causa más frecuente de hipotiroidismo (la glándula tiroidea no es capaz de producir suficiente hormona tiroidea) en Estados Unidos y en aquellas regiones del mundo donde la ingesta de yodo es inadecuada. Algunos de los primeros síntomas son estreñimiento, cansancio, sequedad cutánea y aumento de peso, que pueden ir seguidos de intolerancia al frío, disminución de la sudoración y síntomas de presión en el cuello por bocio (agrandamiento anómalo de la glándula tiroidea; p. ej., ronquera en la voz). No existe cura para la tiroiditis de Hashimoto. El tratamiento habitual para el hipotiroidismo consiste en la reposición de la hormona tiroidea, normalmente con levotiroxina de sodio por vía oral⁷.
Enfermedad de Graves-Basedow
La enfermedad de Graves-Basedow afecta principalmente a la glándula tiroidea y puede afectar a muchos otros órganos, como los ojos y la piel⁸. Es la causa más frecuente de hipertiroidismo (la glándula tiroidea produce demasiadas hormonas tiroideas). El sistema inmunitario del organismo ataca por error a los receptores de la glándula tiroidea, lo que provoca hipertiroidismo. Las investigaciones indican que la enfermedad de Graves-Basedow puede deberse a una combinación de factores genéticos y ambientales. Está causada por una inmunoglobulina estimulante de la tiroides que se une a los receptores de la hormona estimulante de la tiroides de la membrana de las células tiroideas y estimula la síntesis de hormonas tiroideas y el crecimiento de esta glándula, lo que provoca hipertiroidismo y bocio. Los pacientes más jóvenes pueden experimentar intolerancia al calor, sudoración, cansancio, pérdida de peso y bocio. La población de edad avanzada puede presentar síntomas inespecíficos, como cansancio, pérdida de peso y fibrilación auricular (latidos cardíacos irregulares). El tratamiento consiste en reducir la secreción de hormonas tiroideas mediante el uso de fármacos antitiroideos, yodo radioactivo o tiroidectomía (extirpación de la glándula tiroidea) total o parcial.⁸

Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)
La púrpura trombocitopénica idiopática es un trastorno inmunitario en el que la sangre no se coagula con normalidad. Suele producirse PTI cuando el sistema inmunitario ataca y destruye los trombocitos por error. Esto provoca escasez de trombocitos en la sangre (trombocitopenia; cifra de trombocitos <150 000/μl) debido a la destrucción de estos y a que se producción se ve afectada, lo que provoca un aumento del riesgo de hemorragia¹¹⁻¹². Algunos de sus síntomas son hematomas, hemorragia nasal o bucal, sangrado cutáneo (manchas de color morado rojizo similares a una erupción cutánea) y menstruación anormalmente abundante. Se instaura tratamiento cuando se produce una hemorragia importante. Los corticoesteroides (p. ej., prednisona), la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y la inmunoglobulina anti-D (en los pacientes que tienen un grupo sanguíneo Rh positivo) son las primeras opciones de tratamiento para una rápida recuperación de las cifras de trombocitos¹²⁻¹³.
Enfermedad de Addison (EA)
La enfermedad de Addison (o insuficiencia suprarrenal primaria) es una afección poco frecuente que tiene lugar cuando el organismo no produce suficiente cortisol y aldosterona (hormonas). Se debe a lesiones provocadas en las capas más externas de las glándulas suprarrenales (corteza suprarrenal). La mayoría de los casos de enfermedad de Addison son consecuencia de una alteración de las propias glándulas suprarrenales (insuficiencia suprarrenal primaria). Las enfermedades autoinmunitarias representan el 70 % de los casos de enfermedad de Addison. Esto ocurre cuando el sistema inmunitario del organismo ataca por error a las glándulas suprarrenales. La EA afecta a 40–60 personas/millón y se produce por igual en hombres y en mujeres¹⁰. Algunos de sus síntomas son cansancio, alteraciones gastrointestinales (como náuseas y vómitos), cambios en el color de la piel, presión arterial baja (hipotensión), deshidratación y depresión. Se trata mediante reposición de las hormonas insuficientes: el cortisol se repone administrando hidrocortisona y la aldosterona, con fludrocortisona¹⁰. ¹⁴
Polimiositis (PM)
La PM es una inflamación muscular (miopatía inflamatoria) crónica que causa debilidad muscular progresiva y que afecta en gran medida a los hombros, los brazos, la pelvis y los muslos. Con el tiempo, resulta difícil elevar los brazos, levantarse de la silla o subir escaleras. Si se ven afectados los músculos del cuello y la garganta, puede provocar dificultades para tragar y cambios en la voz¹⁰. En la mayoría de los casos no está clara la causa de las miopatías inflamatorias como la polimiositis (PM). El sistema inmunitario del organismo se vuelve contra sus propios músculos y daña el tejido muscular en un proceso autoinmunitario. Los virus pueden ser un desencadenante de la miositis autoinmunitaria. Es más frecuente en los adultos de 45–60 años, se produce con el doble de frecuencia en las mujeres que en los hombres y es más frecuente en las personas de raza afroamericana que en las de raza blanca. La PM se trata con corticoesteroides (como la prednisona), inmunodepresores (como el metotrexato y la azatioprina), corticotropina sintética e IgIV¹⁰.
Dermatomiositis (DM)
La DM es una inflamación crónica de los músculos (miopatía inflamatoria) que causa debilidad muscular y erupción cutánea¹⁰. El sistema inmunitario del organismo se vuelve contra sus propios músculos y daña el tejido muscular. En la mayoría de los casos no está clara la causa de las miopatías inflamatorias. En la dermatomiositis, las células atacan a los vasos sanguíneos pequeños que irrigan los músculos y la piel. El síntoma principal es una debilidad muscular que afecta a caderas, muslos, hombros, brazos y cuello. La debilidad muscular y la pérdida de masa muscular (atrofia) progresan con el tiempo y acaban por dificultar actividades como caminar, levantar los brazos, subir escaleras o vestirse. También puede aparecer una erupción de color morado/lila-rojizo en los párpados superiores (párpados en heliotropo) o sobre las mejillas y el puente de la nariz (eritema vespertilio), así como en la frente y el cuero cabelludo. Afecta aproximadamente a 10 por cada millón de personas y se produce el doble de ocasiones en mujeres que en hombres. La DM se trata con corticoesteroides (especialmente prednisona), inmunodepresores (como metotrexato y azatioprina) y antipalúdicos (como hidroxicloroquina)¹⁰.
Esclerosis múltiple (EM)
La EM es una enfermedad inflamatoria crónica del sistema nervioso central (SNC; cerebro, médula espinal y nervios ópticos) que afecta al movimiento, la sensibilidad y las funciones corporales. En la EM, el sistema inmunitario ataca por error a la capa protectora que rodea las neuronas (vaina de mielina) del cerebro, la médula espinal y los nervios ópticos. La vaina de mielina también es importante para la transmisión de los impulsos eléctricos nerviosos, y la fibrosis de la vaina (esclerosis) ralentiza o bloquea los mensajes que llegan del cerebro, lo que provoca problemas de visión, equilibrio, control muscular y otras funciones básicas del cuerpo. Dado que no existe cura para la EM, el tratamiento con fármacos modificadores de la enfermedad (como interferones β e inmunodepresores) contribuye a mitigar los síntomas y prevenir daños irreversibles en el SNC. La fisioterapia, la logopedia, la terapia ocupacional, el ejercicio, el reposo y una nutrición saludable también pueden ayudar a aliviar los síntomas¹⁵⁻¹⁶.
Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria crónica que provoca la aparición de diminutas acumulaciones de células inflamatorias (granulomas) en cualquier parte del cuerpo, especialmente en los pulmones y en los ganglios linfáticos. También pueden verse afectados otros órganos (como los ojos, la piel, el sistema nervioso y el corazón). Los síntomas pueden variar en función de los órganos afectados. En alrededor de un tercio de los pacientes suelen producirse fiebre, pérdida de peso involuntaria y cansancio, mientras que aproximadamente la mitad de los pacientes presentan disnea, tos seca y dolor torácico. La sarcoidosis puede tratarse con corticoesteroides (p. ej., prednisona), inmunodepresores (p. ej., metotrexato, azatioprina y leflunomida) y fármacos biológicos (p. ej., anticuerpos monoclonales)¹⁷.
Materiales científicos
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