Diagnóstico de las vasculitis

La vasculitis, también conocida como angitis o arteritis, se define como una inflamación de los vasos sanguíneos. El término “vasculitis” agrupa numerosas afecciones. Se pueden utilizar diversas pruebas para diagnosticar distintos tipos de vasculitis, y el tratamiento suele constar de dos fases: el control de la inflamación para lograr la remisión y un tratamiento de mantenimiento para prevenir las recidivas. En este artículo veremos en qué consisten las vasculitis, cómo se clasifican y los principales tipos de tratamientos.

Tipos de vasculitis y sus tratamientos

Normalmente, las vasculitis son poco frecuentes. Se caracterizan por la inflamación en varios lugares de los vasos sanguíneos y la muerte de las células de estos. Pueden afectar a uno o a varios órganos. Es importante señalar que las vasculitis pueden ir desde una afectación leve, local y de resolución espontánea hasta enfermedades graves y generalizadas. La vasculitis puede ser aguda (de corta duración) o crónica (de larga duración).

Existen muchos tipos diferentes de vasculitis, y su aparición varía según la edad, el sexo y la ubicación geográfica del paciente¹. Parece que ciertos tipos de vasculitis afectan a determinadas poblaciones. En el norte de Europa, por ejemplo, es más frecuente un tipo llamado granulomatosis con poliangitis (GPA). En cambio, el más habitual en el sur de Europa es un tipo relacionado con el anterior que se denomina poliangitis microscópica (PAM). No está claro el porqué de dichas diferencias. Sin embargo, los factores hereditarios y la presencia de toxinas ambientales podrían explicarlas en parte².

Las vasculitis asociadas a autoanticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) (VAN) constituyen un grupo dispar de enfermedades infrecuentes. Algunas de sus características principales son inflamación y muerte celular en vasos sanguíneos pequeños y medianos, así como la presencia de ANCA. Las tres VAN principales son³ ⁶:

• Poliangitis microscópica (PAM)
• Granulomatosis con poliangitis (GPA, o granulomatosis de Wegener)
• GPA eosinofílica (GPAE, o síndrome de Churg-Strauss)

Epidemiología de la vasculitis

En general, se ha notificado que la incidencia (número de casos nuevos al año) de vasculitis es de alrededor de 20–54 casos por cada millón de habitantes, pero esto varía enormemente³⁻⁴. 
 
Un estudio británico reciente comunicó una incidencia de arteritis temporal de 130–300 por millón entre las personas mayores de 50 años. Se declaró una incidencia de enfermedad de Kawasaki de 55–84 por millón en los niños menores de 5 años⁵.
 
La incidencia anual mundial de VAN se sitúa en valores con un amplio intervalo de aproximadamente 10–33 por millón³. ⁷⁻⁸ Existe una diversidad geográfica considerable en los casos de VAN. Sin embargo, en Asia, la VAN más frecuente parece ser la PAM, en la que los análisis dan positivo para la enzima mieloperoxidasa (MPO). En el norte de Europa y EE. UU., la VAN más frecuente parece ser la GPA, que es positiva para la proteinasa leucocitaria 3 (PR3).9 En la VAN, los ANCA atacan a la MPO y a PR3, unas proteínas del interior de los leucocitos (neutrófilos). Esto forma parte de la alteración que puede producirse en los sistemas autoinmunitarios, como se ha mencionado anteriormente.

Etiología y fisiopatología de la vasculitis

Aún no se conocen por completo las causas exactas de la vasculitis. Sin embargo, algunos tipos de esta enfermedad pueden ser hereditarios. Otros pueden deberse a trastornos autoinmunitarios (es decir, en los cuales el sistema inmunitario ataca por accidente a las células de los vasos sanguíneos). Los desencadenantes probables de dicha alteración del sistema inmunitario son:

• Efectos secundarios de fármacos
• Cánceres hematológicos (de la sangre)
• Ciertas enfermedades autoinmunitarias, como lupus, artritis reumatoide y esclerodermia (contracción y endurecimiento de la piel)
• Cirugía
• Luz ultravioleta
• Infecciones víricas, como hepatitis B o C

Cuando se ven afectados por la vasculitis, los vasos sanguíneos se inflaman y pueden sangrar. La inflamación provoca un engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos, lo que, a su vez, provoca un bloqueo de los propios vasos sanguíneos. Esto significa que disminuye la cantidad de sangre, oxígeno y nutrientes esenciales que llega a los tejidos y los órganos.

La vasculitis puede afectar a cualquier persona, con independencia de su edad, sexo o raza. Sin embargo, la probabilidad de desarrollar esta enfermedad aumenta en caso de:

• Tabaquismo
• Infecciones prolongadas, como hepatitis B o C
• Afecciones autoinmunitarias, como lupus, artritis reumatoide o esclerodermia

 
Otros problemas surgen de la vasculitis grave o de los efectos secundarios de los fármacos con receta utilizados para tratarla. Algunos de estos problemas pueden ser:

• Aneurismas (protrusión de las paredes de los vasos sanguíneos) o coágulos sanguíneos, que pueden provocar un infarto de miocardio o un accidente cerebrovascular
• Ceguera o pérdida de visión, especialmente con un tipo de vasculitis llamado arteritis de células gigantes (temporal), si no se trata
• Infecciones, como meningitis, neumonía y septicemia (intoxicación en la sangre)
• Lesiones orgánicas importantes

Clasificación de los tipos de vasculitis

La clasificación de las vasculitis de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill (Chapel Hill Consensus Conference, CHCC) se actualizó en 2012. Este sistema de clasificación es principalmente una nomenclatura. No está diseñado para la investigación clínica ni para diagnosticar o servir de orientación en las decisiones de tratamiento⁹⁻¹⁰.

Por qué es importante el diagnóstico de las vasculitis

El diagnóstico de las vasculitis resulta complicado, en parte porque se trata de trastornos muy infrecuentes. Los numerosos signos y síntomas de estas afecciones suelen estar relacionados con una disminución del flujo sanguíneo, y pueden afectar a cualquier órgano. Los signos y los síntomas también pueden confundirse fácilmente con los de otras enfermedades más frecuentes (como gripe, infección de vías respiratorias altas, accidente cerebrovascular y enfermedad inflamatoria intestinal). Por lo tanto, a menudo el diagnóstico de la vasculitis puede experimentar confusiones o retrasos. Con frecuencia se necesitan numerosas pruebas y evaluaciones para poder realizar un diagnóstico definitivo de vasculitis.

Sin embargo, es especialmente importante diagnosticar las vasculitis lo antes posible con el fin de instaurar un tratamiento adecuado. Dicho tratamiento adecuado variará en función de si la vasculitis es la afección principal o es secundaria a infecciones o a otro tratamiento farmacológico. Cualquier retraso en el inicio del tratamiento puede provocar daños permanentes en tejidos o en órganos, y algunos tipos de vasculitis son potencialmente mortales¹¹.

Las pruebas y evaluaciones utilizadas para diagnosticar las vasculitis varían según el tipo específico de vasculitis en cuestión. Sin embargo, inicialmente, el médico efectuará una anamnesis y una exploración física. A continuación, pueden ser necesarias algunas o todas las pruebas y evaluaciones siguientes para confirmar o descartar la presencia de vasculitis:

• Análisis de sangre: Las concentraciones de proteínas (como la proteína C-reactiva) en sangre pueden indicar inflamación. Un hemograma completo también puede indicar anemia (escasez de glóbulos rojos [eritrocitos]) o proporcionar otra información importante. Por lo general, una velocidad de sedimentación globular (VSG) >100 mm/hora indica vasculitis, infección cardíaca (endocarditis infecciosa) o cáncer.
• Pruebas inmunológicas: Los ANCA constituyen un indicador especialmente útil para las vasculitis asociadas a ANCA (VAN): PAM, GPA y GPAE. Los anticuerpos ANCA se detectan en el suero de los pacientes mediante un análisis de inmunofluorescencia indirecta. Existen dos tipos principales de ANCA:

1. Citoplásmicos o c-ANCA, que se unen a la PR3 del interior de los neutrófilos
2. Perinucleares o p-ANCA, que se unen a la MPO del interior de los neutrófilos

Hasta un 80 % o más de los pacientes con GPA presentarán c-ANCA–PR3. En los pacientes con PAM es más frecuente la presencia de p‑ANCA-MPO^6, 11. Las diferencias entre la enfermedad asociada a c-ANCA y la asociada a p-ANCA poseen implicaciones importantes para el tratamiento.

• Análisis de orina: Pueden indicar si la orina contiene eritrocitos o un exceso de proteínas, lo cual podría ser problemático.
• Pruebas de diagnóstico por la imagen: Se realizan pruebas desde el exterior del cuerpo, como tomografías axiales computarizadas (TAC), resonancias magnéticas (RM), tomografías por emisión de positrones (TEP), ecografías y radiografías para identificar los vasos sanguíneos y los órganos afectados por la vasculitis. Estas pruebas también ayudan a los médicos a determinar si un paciente ha respondido o no al tratamiento.
• Evaluaciones angiográficas: Realizan radiografías de los vasos sanguíneos. Se introduce un tubo fino (catéter) flexible en una arteria o vena grande. A continuación, se inyecta un medio de contraste (o tinte) a través del catéter. Se obtienen radiografías que permiten ver la estructura de los vasos sanguíneos.
• Biopsia: Durante esta intervención quirúrgica se toma una pequeña muestra de tejido de las zonas del organismo afectadas. A continuación, la muestra se analiza al microscopio para detectar cualquier indicio de vasculitis.

Tratamiento de la vasculitis

El tratamiento se basa en numerosos factores, como el tipo específico de vasculitis, los síntomas, la gravedad de la enfermedad, los órganos afectados, la edad, los resultados analíticos, el estado de salud general y otros aspectos. El tratamiento suele constar de dos fases: controlar la inflamación para lograr la remisión y un tratamiento de mantenimiento para prevenir las recidivas.

Algunos de los tratamientos para la vasculitis son los siguientes:

• Los corticoesteroides suelen ser la primera línea de tratamiento para reducir la inflamación (es decir, prednisona).
• Para las formas más graves de vasculitis se recetan medicamentos que deprimen el sistema inmunitario (inmunodepresores), como el metotrexato, la azatioprina, la ciclofosfamida y el micofenolato mofetilo.
• Pueden recetarse fármacos biológicos como rituximab, tocilizumab y mepolizumab para ciertos tipos de vasculitis.

 
En casos muy graves, otros tratamientos pueden ser la plasmaféresis (intercambio plasmático), la gammaglobulina intravenosa o la cirugía para restablecer el flujo sanguíneo.